PANDUAN TATALAKSANA LESI SPESIFIK PJBD
3.15 Jantung univentrikel/ Univentricular Heart (UVH) yang tidak dioperasi (paliatif)
3.15.1 Introduksi
Istilah UVH merangkum berbagai kelainan di mana RV atau LV tidak terbentuk atau hipoplastik, sehingga tidak memungkinkan untuk dilakukan operasi biventrikel, seperti:
• Trikuspid atresia
• Varian sindrom hipoplastik jantung kanan, misalnya pulmonary
atresia dengan intact ventricular sepum
• Varian hypoplastic left heart syndrome (HLHS), termasuk mitral
atresia.
• Double-Inlet LV • Double-Inlet RV
• Bentuk ekstrim dari AVSD komplit dengan salah satu ventrikel yang tidak berkembang
• Univentrikel dengan morfologi tidak jelas.
Malformasi tersebut dikaitkan dengan lesi intra- dan/atau ekstrakardiak tambahan seperti:
• ASD, VSD, AVSD, PDA • AS valvular, subvalvular
• Anomali arkus aorta: hipoplasia, interupsi, koarktasio. • PS valvular, subvalvular, pulmonary atresia.
• Koneksi yang diskordan, malposisi arteri besar. • Stenosis/regurgitasi, overriding, straddling katup AV
• Isomerism LA/RA, koneksi vena sistemik atau vena pulmonalis yang abnormal.
• VCS kiri, vena innominata tidak ada, VCS kanan tidak ada, VCI infra-hepatik tidak ada dengan kontinuitas vena azygos atau vena hemiazygos.
• MAPCA
• Polisplenia atau asplenia.
Karena kurangnya data, rekomendasi terutama didasarkan atas konsensus para pakar. Sebagian besar pasien datang dengan kondisi telah menjalani intervensi paliatif sebelumnya, (misalnya BTS, BCPS, operasi Fontan/modifikasinya (lihat bagian 3.16).
Terdapat 2 situasi hemodinamik berbeda yang dapat dipaparkan: • Tanpa obstruksi aliran darah pulmonal.
-
Tanpa operasi, umumnya pasien akan meninggal di masa kanak-kanak karena gagal jantung yang tidak dapat diatasi. Mereka yang bertahan hidup akan mengalami penyakit PVD yang memberat dengan berjalannya waktu. Ini akan menjadi penentu utama kelangsungan hidup jangka panjang.-
Telah menjalani operasi PAB untuk mengurangi aliran darah paru pada usia dini. PAB yang dapat efektif mencegah PVD, sekaligus menjamin aliran darah paru cukup, agar pasien tidak terlalu sianosis.• Dengan obstruksi aliran darah paru: karena adanya PS valvular dan/atau subvalvular atau atresia pulmonal. Bila obstruksi cukup, maka PVD tidak berkembang dan sianosis tidak berat. Situasi yang seimbang ini memungkinkan kelangsungan hidup hingga dewasa tanpa operasi. Kebanyakan pasien dengan obstruksi yang berat, sehingga memerlukan operasi pirau sistemik ke arteri pulmonalis dini. Operasi yang paling sering dikerjakan saat ini adalah modifikasi Blalock Taussig shunt (mBTS) yakni memasang saluran penghubung (goretex) antara arteri subklavia ke arteri pulmonalis. Jika ukuran pirau ini terlalu besar, aliran darah ke paru berlebih dan menyebabkan PVD pada usia dewasa. Jika pirau terlalu kecil, pasien akan menjadi sangat sianosis. Selanjutnya, bila sudah memungkinkan, BTS akan
diganti dengan anastomosis antara VCS dan arteri pulmonalis (paling sering dilakukan saat ini adalah BCPS).
3.15.2 Presentasi klinis dan perjalanan penyakit
Pasien datang dengan berbagai variasi derajat sianosis dan gagal jantung kongestif, bergantung pada besar aliran darah paru, ada/tidak adanya PVD, dan fungsi ventrikel. Saturasi oksigen arteri biasanya berkisar antara 75-85%, tetapi pada beberapa kasus dengan sirkulasi yang ideal, saturasinya bisa mencapai nilai > 90%.
Kemampuan latihan umumnya berkurang secara substansial (dengan beberapa pengecualian). Blok AV komplit, aritmia (supraventrikuler/ventrikuler), walaupun jarang bisa menyebabkan kematian mendadak. Tromboemboli, stroke, dan abses otak dapat terjadi, demikian halnya endokarditis.
Pasien mungkin datang dengan obstruksi progresif di aliran yang menuju aorta. Hal ini akan menyebabkan hipertrofi ventrikel dan pada akhirnya menurunkan curah jantung. Obstruksi progresif ke arteri pulmonalis akan menyebabkan sianosis yang progresif. Pada pasien dengan BCPS, derajat sianosis bisa bertambah berat, karena terbentuknya fistula arterio-venosa pulmonalis atau kolateral dari VCI ke VCS.
UVH harus mengakomodasi aliran balik vena sistemik dan paru. Kelebihan volume yang kronis, kemungkinan besar akan menyebabkan kegagalan fungsi ventrikel yang dini serta penambahan regurgitasi katup AV yang akan semakin memperburuk disfungsi ventrikel/gagal jantung; kapasitas fungsional semakin rendah.
Pada beberapa kasus dengan kondisi hemodinamik yang seimbang, disfungsi ventrikel tidak berkembang, dan pasien hidup sampai melebihi dekade kelima.
3.15.3 Diagnostik
Temuan klinis: sianosis sentral, jari tabuh di semua ekstrimitas, dan seringkali dada asimetris dengan heave prekordial pada sisi di mana jantung berada; skoliosis sering terjadi. S2 biasanya tunggal, temuan auskultasi lainnya bergantung pada lesi penyerta. EKG dapat menunjukkan gangguan irama atau konduksi. Takikardia atrial re-entry dengan blok 2:1 dan takikardia ringan dapat dengan mudah terlewatkan.
Ekokardiografi: TTE mampu memberikan informasi tentang anatomi dan fungsi jantung, diperlukan pendekatan segmental; UVH selalu kompleks dan dapat muncul dengan berbagai variasi kelainan pada situs, orientasi, dan koneksi. Untuk mendiagnosis UVH, TEE diindikasikan jika gambar TTE tidak memadai. TTE diharapkan dapat memperlihatkan:
• Situs abdomen dan atrium.
• Posisi jantung di dada dan posisi apex. • Koneksi veno-atrium, AV, dan VA
• Informasi morfologis dan hemodinamik seluruh bagian jantung. • Anatomi yang tepat dari hubungan VA dan fungsionalnya, dengan
fokus pada obstruksi ke aorta atau arteri pulmonalis. • Fungsi katup AV, dengan fokus khusus pada regurgitasi. • Fungsi ventrikel/hipertrofi.
• Jenis, ukuran, jumlah, lokasi ASD/VSD.
• Aorta asendens, arkus dan aorta desendens; menyingkirkan CoA/interrupted aortic arch (IAA)
• Arteri pulmonalis cabang utama, cabang kiri/kanan, dan sumber darah ke paru lainnya.
• Visualisasi pirau yang dibuat (Blalock – Taussig, Waterston, dll.). CMR/CCT merupakan modalitas pencitraan pilihan untuk anatomi ekstra-kardiak, termasuk koneksi veno-atrial dan VA. Informasi morfologi rinci dari anatomi intrakardiak dapat diperoleh. CMR juga merupakan metode pilihan untuk menghitung volume ventrikel, dan EF, dan distribusi relatif aliran darah ke paru-paru kiri dan kanan.
Kateterisasi jantung diperlukan bila intervensi akan dilakukan, khususnya PAP dan gradien PV. PVR seringkali sulit untuk dinilai pada keadaan ini. Pemeriksaan ini wajib dilakukan ketika pasien akan menjalani operasi Fontan. Evaluasi pirau sistemik ke arteri pulmonalis atau BCPS - dan lesi residual (stenosis cabang - cabang arteri pulmonalis) dan anomali vaskular lainnya (MAPCAs, kolateral arteriovenosus, fistula, dll.) – menjadi bagian dari pemeriksaan.
Tabel 3.18. Rekomendasi untuk intervensi UVH dewasa
Rekomendasi Kelas Level
Pasien UVH dewasa, baik yang belum dioperasi atau telah dioperasi paliatif, direkomendasikan untuk dievaluasi di pusat PJBD, dan dilakukan pencitraan multimodalitas serta pemeriksaan invasif, guna memutuskan apakah ada manfaat untuk dilakukan intervensi bedah/ transkateter
I C
Pasien UVH dewasa dengan aliran darah paru yang meningkat (jarang ada) sebaiknya dipertimbangkan untuk bedah PAB/pengencangan PAB sebelumnya.
IIa C
Pasien UVH dewasa dengan sianosis berat dan aliran darah paru kurang, PVR dan PAP rendah, sebaiknya dipertimbangkan untuk BCPS.
IIa C
Pasien UVH dewasa pasca BCPS, dengan PVR dan PAP rendah, fungsi katup AV dan ventrikel sistemik baik, sebaiknya dipertimbangkan untuk operasi Fontan
IIa
C Pasien UVH dewasa dengan sianosis berat dan
penurunan aliran darah paru yang tidak memenuhi syarat untuk BCPS, dapat dipertimbangkan untuk dibuatkan pirau sistemik ke arteri pulmonalis (perhitungkan dampak peningkatan beban volume ke ventrikel sistemik).
IIb C
Transplantasi jantung atau transplantasi jantung-paru sebaiknya dipertimbangkan, jika tidak ada pilihan bedah konvensional pada pasien dengan status klinis yang buruk.
IIa C
AVV = atrioventricular valve; PA = arteri pulmonal/ pulmonary artery; PAP = tekanan arteri
pulmonal/ pulmonary artery pressure; PVR = resistensi vakular paru/ pulmonary vascular
resistance; UVH = jantung univentrikel/ univentricular heart. BCPS = bidirectional cavopulmonary shunt.
Intervensi lain seperti valvotomi pulmonal untuk meningkatkan aliran darah paru pada kasus PS berat, masih diperdebatkan. Apabila klinis pasien stabil, risiko (lebih sering risiko tinggi) dan manfaat dari semua jenis intervensi bedah harus dipertimbangkan dengan sangat hati-hati.
Untuk transplantasi, sternotomi/torakotomi sebelumnya, kolateral aorta-arteri pulmonalis, dan dampak alami PJB sianotik terhadap multisistem merupakan tantangan teknis dan medis, yang membatasi hasil akhirnya.
3.15.4 Tatalaksana konservatif
Lihat bagian 2.5.3 dan 2.5.8 untuk tatalaksana hematologi dan PH. 3.15.5 Tindak lanjut
Evaluasi rutin diperlukan pada pusat PJBD. Frekuensi evaluasinya bersifat individual, tetapi setidaknya setiap tahun, untuk dilakukan pemeriksaan fisik, saturasi oksigen, tes laboratorium (pemeriksaan hematologi, status zat besi, fungsi hati, fungsi ginjal, dll.), EKG, foto Rontgen dada, dan ekokardiografi (lihat juga bagian 2.5.8). CMR dan uji latih jantung diperlukan setidaknya sekali pada usia dewasa dan pada interval waktu lebih lanjut sesuai temuan awal.
3.15.6 Perhatian khusus
Latihan/olahraga: pasien tidak berisiko kematian tinggi saat latihan, tetapi mereka memiliki keterbatasan kapasitas fungsional. Olahraga rekreasi dapat dilakukan, dengan dibatasi oleh gejala.
Kehamilan: dikontraindikasikan pada pasien dengan aliran darah paru yang sangat rendah atau dengan PVD berat, atau jika fungsi ventrikel buruk. Sianosis menimbulkan risiko signifikan pada janin, dengan kemungkinan kelahiran hidup (<12%) bila saturasi oksigen <85% (lihat bagian 2.6.7).
Kontrasepsi: pil kontrasepsi kombinasi oral harus dihindari karena meningkatkan risiko tromboemboli. Pil progestogen dan alat kontrasepsi intrauterin atau implan yang mengandung progestogen merupakan kontrasepsi yang aman, dan mempunyai risiko kardiovaskular yang lebih kecil.
Profilaksis endokarditis: diindikasikan pada semua pasien (lihat bagian 2.5.6).
3.16 Pasien pasca operasi Fontan
