Komponen tersering yang mengalami kompresi di daerah thoracic outlet adalah saraf/pleksus Brakhialis. Terdapat suatu perubahan histologik nyata pada saraf yang mengalami kompresi tersebut. Perubahan tersebut berupa:
1. Penguraian membrane blood nerve barier,
2. Edema subperineural dan endoneurial, diikuti oleh penebalan pe- rineurium,
3. Terjadi suatu fibrosis seiringnya kompresi yang makin lama dari epineurium eksternal dan internal,
4. Terjadi suatu iskemia yang diikuti oleh demyelinisasi segmental; dengan akson yang masih utuh,
5. Dilanjutkan menjadi suatu demyelinisasi difus sehingga akhirnya menyebabkan suatu injuri akson yang diikuti dengan suatu de- generasi Wallerian (Mackinnon dan Novak, 2002; Kleinert dan Christine, 2007).
Suatu perubahan histologis dari saraf tersebut akan berlangsung lama dan bertahap; bergantung dari durasi serta besar kompresi yang terjadi.
Gejala pada kompresi saraf tersebut adalah akibat dari suatu fascicle / serat saraf yang terkena. Adanya suatu gangguan pada konduksi saraf menunjukkan adanya suatu perlambatan dari kecepatan transmisi saraf.
Adanya suatu penurunan jumlah fiber saraf yang sering terjadi pada tahap akhir suatu kompresi saraf berhubungan dalam penurunan amplitude pada suatu pengamatan elektrodiagnosis. Gejala dan temuan klinis pada pasien biasanya berhubungan dengan suatu perubahan histopatologi yang lanjut akibat suatu kompresi kronis dari saraf. Keluhan yang sering terjadi adalah aching pada otot, kelemahan otot dan kemudian atrofi pada otot. Kompresi pada saraf sensorik menimbulkan suatu keluahan parastesi yang hilang timbul kemudian menetap dan akhirnya suatu numbness. Adanya kompresi kronis menyebabkan keterlibatan aksonal dan degenerasi Wallerian serta menurunnya kecepatan hantar reseptor saraf. Adanya suatu ketidaknyamanan akibat kompresi Pleksus Brakhialis pada saat elevasi lengan menyebabkan posisi ini tidak berlangsung lama sehingga kompresi otot yang berhubungan dengan TOS ini jarang menjadi progresif dan jarang menimbulkan cedera saraf lebih lanjut (Mackinnon dan Novak, 2002;
Kleinert dan Christine, 2007).
Double crush syndrome
Pengertian suatu double crush syndrome sangat penting dalam mengenali gejala pasien dengan TOS; yaitu suatu kompresi saraf bagian proksimal akan menyebabkan suatu kerentanan terjadinya kompresi daerah sepanjang aliran saraf yang lebih distal. Kerentanan pada saraf pertama-tama akan mengganggu transport aksoplasmik sehingga secara sekunder akan menyebabkan kerentanan pada daerah lain sepanjang perjalanan sarafnya.
Hipotesis double crush syndrome sangat penting pada pasien dengan kompresi Pleksus Brakhialis dengan daerah distal kompresi saraf yang akan timbul;
karena pada kasus kompresi Pleksus Brakhialis terlibat suatu kompresi saraf yang multipel didaerah thoracic outlet yang berkontribusi terhadap keluhan pasien (Mackinnon dan Novak, 2002).
Muscle Imbalance
Muscle imbalance atau muscle strain adalah salah satu sumber dari gejala pada kebanyakan pasien TOS. Fiber-fiber otot akan menyebabkan tegangan maksimum pada saat panjang waktu istirahat. Dengan perubahan posisi, otot akan mampu mengubah panjang saat istirahat dan perubahan ini akan berefek secara fungsional. Pada posisi otot yang diperpanjang, suatu overlap antara filamen myosin dam aktin akan berkurang; pada posisi yang diperpendek overlap ini akan meningkat. Pada posisi otot yang diperpanjang dan diperpendek, jumlah tegangan dan tahanan yang dibangkitkan oleh otot akan berkurang. Suatu pengamatan terhadap aktifasi otot yang mengalami suatu kontraksi ketika diperpanjang sangat penting. Ketika otot yang teraktivasi memendek untuk berkontraksi terkadang, akan melemah, dan belum tentu suatu injuri otot akan terjadi, sedangkan, pada otot yang berkontraksi memanjang akan lebih rentan terjadi suatu injuri. Otot akan beradaptasi dengan menambah jumlah sarkomer dan mengurangi panjang sarko- mer tetapi, menempatkan suatu stress abnormal pada struktur lain (misal pada otot, tendon, dan sendi) (Mackinnon dan Novak, 2002).
Hipotesis untuk kondisi pasien dengan TOS
Adanya suatu gejala yang difus, subjektif dan kualitatif dan kondisi klinis dari TOS membuat diagnosis TOS sangat jelas dan konsisten. Secara tipikal pasien akan mengeluh adanya suatu nyeri pada daerah subskapular, skapular dan servikal dan berhubungan dengan nyeri kepala didaerah occipital. Suatu parasthesia dan numbness yang
Thoracic Outlet Syndrome (TOS) 87
mengenai kedua tangan; ketika lengan diangkat keatas atau secara relatif berada di atas, biasanya akan mengeksersebasi suatu gejala dan nyeri. Gejala biasanya berupa suatu perasaan berat dan lelah serta sensasi 'pegal' (Mackinnon dan Novak, 2002).
Hipotesis kesatuan terhadap kondisi patologis terhadap gangguan ekstremitas yang sifatnya multipel dan bersifat difus dimana TOS termasuk di dalamnya, menununjukkan adanya suatu gerakan repetitif atau postur yang statik dari leher, kepala dan ekstremitas atas yang akan mempunyai konsekuensi berupa kompresi saraf dan muscle imbalance. Adanya suatu static abnormality dan postur yang repetitif akan menyebabkan 3 efek berupa:
1. Meningkatkan tekanan secara langsung di sekeliling saraf pada berbagai macan tempat pendesakan atau bisa menyebabkan suatu tahanan pada saraf. Dengan posisi yang tetap sama dalam waktu yang lama akan menyebabkan suatu kompresi kronis dari saraf.
2. Adanya postur tertentu akan menyebabkan otot tetap dalam posisi yang pendek dan abnormal seiring dengan waktu otot tersebut akan mengubah bentuk dan panjangnya.
3. Postur abnormal akan menyebabkan suatu otot terletak dalam suatu posisi memendek dan otot lainnya dalam posisi memanjang yang menyebabkan suatu ketidaksesuaian mekanik (Mackinnon dan Novak, 2002).
Vaskular TOS
Kompresi dari vena dan arteri subklavia; sering dinamai sebagai vascular TOS. Kompresi dari struktur vaskular lebih jarang dari kompresi yang terjadi pada Pleksus Brakhialis (Mackinnon dan Novak, 2002; Kleinert dan Christine, 2007).
Venous TOS
Kompresi Vena subklavia
Trombosis vena subklavia disebut sebagai Schoetter syndrome.
Penyebab sindrom ini diduga akibat suatu aktivitas berlebihan ketika posisi lengan dalam posisi tidak biasa, sehingga menyebabkan suatu kompresi vena subklavia. Terjadinya suatu kelainan sttruktur tambahan pada thoracic outlet misalnya pada tulang servikal dan anomaly liga-
ment yang menekan vena subklavia. Schneider dan kolega mempunyai hipotesa bahwa suatu kompresi kontinu pada vena subklavia di thoracic outlet menghasilkan suatu reaksi inflamasi, yang menyebabkan injuri endothelial dan stasis vena.
Thrombosis vena, lebih sering terjadi pada jenis kelamin laki-laki dan sering berhubungan dengan kerja yang berat. Ketika dihubungkan dengan meningkatnya aktivitas kondisi ini; keadaan ini lebih sering terjadi pada lengan yang dominan, dan bermanifestasi seperti nyeri, bengkak dan sianosis. Adanya suatu distensi vena yang nyata akan terlihat pada daerah leher, dada, dan bahu. Stasis vena biasanya memburuk pada posisi menggantung dan aktivitas yang meningkat. Suatu emboli paru dan gangrene lebih jarang terjadi (Mackinnon dan Novak, 2002; Kleinert dan Christine, 2007).
Arterial TOS
Kompresi arteri subklavia
Banyak kejadian yang dapat menyebabkan suatu injuri arterial yang repetitif, tetapi pada pasien yang lebih muda suatu anomaly costae dan ligament band harus dicurigai. Pasien dengan fraktur klavikula sebelumnya atau kosta pertama juga akan menyebabkan suatu kompresi vaskular.
Kompresi vaskuler arteri subklavia akan meyebabkan suatu stenosis, ulserasi dan pembentukan aneurisma. Jenis arterial TOS sangat jarang terjadi, tetapi komplikasi berupa iskemi akan sangat berbahaya bila sampai terjadi (Mackinnon dan Novak, 2002).
Pasien dengan arterial TOS sering berusia muda dan juga memiliki riwayat aktivitas tinggi pada lengan. Kolateralisasi pada arteri yang terjadi pada saat gejala awal, akan terjadi relatif ringan, berupa suatu keluhan kelelahan pada lengan setelah melakukan aktivitas, khususnya dalam posisi lengan berada di atas kepala. Biasanya pasien jarang berobat hingga suatu iskemia terjadi (ulserasi jari jari, gangren, hilangnya pulsasi, dan fenomena Raynaunds). Gejala ini biasanya merupakan akibat dari suatu iskemia arterial didaerah proksimal atau suatu embolisasi didaerah distal. Pasien harus dievaluasi keadaan arterialnya, dan evaluasi klinik harus juga menyangkut suatu pemeriksaan tekanan darah di kedua lengan dan auskultasi bruits pada lengan yang relaksasi dalam posisi lengan yang tinggi. Evaluasi pulsasi arteri radialis pada posisi yang terangkat sebenarnya tidak terlalu sensitif karena banyak pasien yang tidak mempunyai keluhan berupa suatu gangguan pulsasi arteri radialis pada saat posisi lengan terangkat. Adanya bukti berupa
Thoracic Outlet Syndrome (TOS) 89
Gambar 8.3 A-B. Arteriogram arteri subkalvia normal dan patologis
(Sumber dari Harold dan Kourlis, 2007, available at
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/ PMC1849872/)
ulserasi jari-jari atau adanya suatu gangren menunjukkan suatu oklusi arteri jari oleh suatu emboli (Mackinnon dan Novak, 2002).