dr. Adhi Pribadi, SpOG(K)
Divisi Kedokteran fetomaternal dept Obstetri & Ginekologi FK Unpad/ RSUP dr.Hasan sadikin
Mayoritas kelainan ini adalah jinak, tetapi dapat pula menyebabkan masalah serius dan kematian janin. Frekwensi normal Jantung janin adalah 100-180 x/m, reguler. Secara definisi Aritmia irama Jantung adalah bila iramanya ireguler atau frekwensinya diluar batas normal. Secara klinis dapat diklasifikasikan ireguler tetapi frekwensi dapat dalam kondisi normal, Takhikardia atau Bradikardia. Pendekatan diagnosis Aritmia secara antenatal secara signifikan berbeda metode dengan yang digunakan pascanatal karena kesulitan untuk aplikasi EKG dalam kondisi intrauterin.
Embriologi
Depolarisasi sel secara spontan yang terjadi pada bagian Jantung yang berkembang di awal-awal kehamilan merupakan karakteristik yang sangat unik pada tubuh manusia. Kontraksi ritmis terjadi pada hari ke 21-22 setelah konsepsi dan terjadi sebelum sistem konduksi terbentuk. Sistem konduksi sendiri berkembang sempurna pada minggu ke 16 kehamilan. Pada awal kehamilan irama Jantung relatif lambat sekitar 82 x/menit, selanjutnya meningkat diatas 160 x/menit pada hari ke-63 dan menurun kembali menjadi sekitar 140-an pada 15 minggu kehamilan.
Kontrol atas irama Jantung adalah sistem saraf Simpatis dan Parasimpatis. Sistem konduksi terdiri dari Sinus Node, Atrioventricular Node (AV Node), Bundle of His, dan serabut Purkinye dengan Sinus Node yang berfungsi sebagai Pacemaker. Sinyal elektrik berasal dari jaringan khusus konduksi, berjalan melalui Atrium menuju AV Node dimana sinyal selanjutnya berjalan lebih lambat. Sinyal selanjunya melalui bundle of his menuju serabut Purkinye yang mengakibatkan kontraksi pada Ventrikel.
Aritmia irama Jantung janin terjadi pada 1-3% keseluruhan kehamilan. Besarnya frekwensi ini bervariasi tergantung pada institusi. Fouron melaporkan dari 1450 janin terdapat 14 % yang mengalami Aritmia, dari 356 janin yang didapatkan kelainan irama 86% mempunyai masalah prematur kontrasi Atrium atau Ventrikel, Takhikardia 8% dan Bradikardia 5%. Sementara Copel mendapatkan sekitar 10-12% janin yang dirujuk untuk dilakukan pemeriksaan ekhokardiografi janin. Selama 10 tahun dari 595 janin yang dirujuk karena dicurigai mempunyai kelainan irama didapatkan 55% dalam kondisi normal dan sisanya mempunyai masalah Aritmia. Irama Jantung Janin Ireguler
Irama Jantung yang ireguler secara umum terdeteksi selama pemeriksaan rutin kontrol kehamilan, mayoritas terjadi pada 28-32 minggu kehamilan, dengan kehamilan yang paling dini didapatkan kelainan irama pada minggu ke 17. Kontraksi Atrial Prematur (PACs=Premature Atrial Contractions) merupakan kelainan yang sering ditemukan pada mayoritas kelainan irama. Premature Atrial Contractions adalah suatu kelainan idiopatik, tetapi gerakan Foraminal Flap diduga mempunyai peran dalam inisiasi fokus ektopik di Atrium yang menimbulkan PACs. Faktor maternal adalah konsumsi kafein, perokok, dan Alkohol berhubungan dengan kelainan Jantung 1-2%.
Secara umum PACs terdeteksi adanya jeda yang berlangsung ireguler dari irama Jantung pada saat pemeriksaan rutin biasanya hanya bersifat transien dan jinak. Seringkali frekwensinya meningkat seiring usia kehamilan. Irama prematur mulai menjadi persoalan bila memicu terjadinya Takhikardia. Progresifitas menjadi Takhikardia terjadi pada 2-3% kasus dengan fokus ektopik di Atrium baik pada intrauterin atau pada 3-4 minggu awal pascasalin. Pada kasus-kasus terdapat kelainan blok multipel denyut Jantung, terutama pada fokus-fokus ektopik di Atrium menyebabkan frekwensi Ventrikel lebih rendah dan meningkatkan potensi kejadian Takhikardia yang lebih sering bila dibandingkan dengan kondisi normal. Progresivitas PACs menjadi Takhikardia secara umum terjadinya jalan pintas secara anatomi dan mencetuskan Supraventrikuler Takhikardia (SVT), termasuk dapat pula bermanifestasi sebagai Atrial Flutter.
Kelainan yang lain penyebab kelainan irama Jantung selain PACs adalah Kontraksi Ventrikel Prematur (PVCs=Premature Ventricle contractions). Pada PVCs selain lebih sulit terdeteksi intrauterin, juga frekwensinya lebih jarang bila dibandingkan dengan PACs. Terdapatnya Regurgitasi pada katup AV merupakan salah satu penyebab adanya irama ektopik. Keberadaan PVCs merupakan kasus yang jinak tetapi merupakan indikasi untuk menyingkirkan kelainan Jantung yang lain misalnya kelainan pada Miokardium, tumor intrakardiak, dan keadaan dekompensasi.
Takhiaritmia
Takhikardia irama Jantung janin didefinisikan bila frekwensi denyut Jantung janin diatas 180 x/menit. Miokardium janin diduga lebih berperan dibandingkan terganggunya relaksasi Diastol. Disfungsi Diastol Miokardium diduga karena struktur yang imatur dan fungsi Retikula Sarkoplasmik. Bentuk Takhikardia tersering adalah SVT (66-90%) dan Atrial Flutter (10-30%).
Karakteristik dari SVT pada janin adalah irama cepat reguler dengan rasio 1:1 atas konduksi Atrioventrikular. Irama pada SVT bersifat monoton tanpa variasi dari irama Atrial atau Ventrikular, berlainan dengan Sinus Takhikardia yang masih memiliki variabilitas dari irama Jantung. Sinus Takhikardia sendiri dapat terjadi bila ada stres pada ibu atau janin, dan mencari atau mengidentifikasi penyebabnya sangat penting untuk dilakukan. Atrial Flutter dan fibrilasi adalah kondisi yang jarang dan dikategorikan sebagai irama yang sangat cepat dapat mencapai 300-500 denyut per-menit dengan denyut Ventrikel yang lebih lambat dan ireguler disebabkan karena adanya keterlambatan konduksi, umumnya rasio blok 2:1 atau 3:1. Atrial Flutter lebih berhubungan dengan defek pada Jantung, anomali Kromosom, atau keadaan patologis yang lain.
Ventrikuler Takhikardia relatif jarang pada janin, seringkali berhubungan dengan sindroma yang dinamakan sindrom QT yang merupakan kelainan genetik dengan abnormalitas kanal ion serta meningkatkan kejadian kematian yang mendadak.
Bradiaritmia
Bradikardia irama Jantung janin didefinisikan bila frekwensi Jantung janin dibawah 100 kali/menit. Penyebab tersering dari Bradikardia adalah blok pada denyut Atrial Prematur, Blok Atrioventrikuler, dan Sinus Bradikardia. Bradikardia Transien seringkali terjadi pada saat pemeriksaan dihubungkan dengan Vagotonia karena tekanan Transduser USG pada perut ibu, dan frekwensi akan kembali normal bila tekanan dilepaskan. Tali pusat yang melingkari leher juga sering menyebabkan Bradikardia Transien.
Bradikardia dapat pula terjadi pada non PACs. Seringkali kasus dengan gelombang Bigemini Atrium dimana setiap denyut adalah prematur dan telah terjadi blok pada AV Node, menyebabkan melambatnya irama Ventrikel. Blok PACs adalah jinak dan bersifat self limiting. Kasus yang menjadi perhatian adalah bila terjadi blok BradiAritmia karena blok Atrioventrikuler komplit. Terdeteksi sejak Trimester pertama kehamilan. Pada kasus ini terdapat blok sehingga terjadi disosiasi antara Atrium dan Ventrikel. Perbedaan dengan PACs adalah pada blok komplit irama Atrium reguler sedangkan pada PACs adalah ireguler dengan setiap denyutnya berlangsung prematur.
Blok Jantung komplit berhubungan dengan kelainan struktural Jantung yang melibatkan koneksi Atrioventrikuler (CTGA) atau Sindrom Heterotaksi Viseral dengan Isomerisme Atrial kiri. Alternatif penyebab lainnya adalah pada ibu dengan Lupus atau sindrom Sjogren dengan peningkatan antibodi anti SS-A atau SS-B. Antibodi jenis ini melewati plasenta paling dini sejak usia kehamilan 16 minggu dan menyebabkan kerusakan pada AV node karena proses inflamasi. Selain itu juga menyebabkan Miokarditis karena proses imunologi tersebut dan mengganggu proses kontraktilitas otot Jantung. Secara umum secara struktur Jantung pada kasus kelainan imun biasanya dalam kondisi normal.
Sinus Bradikardia janin ditandai oleh denyut Jantung yang lambat dengan rasio 1:1 dengan konduksi Atrioventrikuler, atau karena defek pada struktur Jantung atau Sindrom Pemanjangan QT atau karena kelainan yang terisolasi saja. Sinus Bradikardia biasanya dihasilkan karena proses stres pada ibu atau gawat janin. Sama seperti halnya dengan Takhikardia, penyebab Sinus Bradikardia sebaiknya diidentifikasi.
Kriteria Sonografi
Analisis untuk irama Jantung janin tergantung dari kemampuan untuk merekam aktifitas Atrium dan Ventrikel secara simultan. Pencitraan M-mode merupakan modalitas pertama yang digunakan untuk menilai irama Jantung. Pencitraan M-mode dilakukan dengan menempatkan kursor melewati satu Atrium dan satu Ventrikel pada potongan 4CV.
Ekstrasistol Atrium merupakan bentuk yang sering teridentifikasi secara M-mode. Denyut Prematur Atrium mungkin saja tersalurkan sampai ke Ventrikel atau terhambat di AV node. Jika PAC tersalurkan, biasanya diikuti oleh kontraksi Ventrikel dan terdapat jeda ketika aliran sinus berubah. Tetapi jika PAC terhambat di AV node, Ventrikel tidak berkontraksi. Pencitraan M-mode dapat membantu untuk membedakan blok PACs yang disebabkan oleh Bradikardia misalnya blok Jantung komplit. Pada Atrial Bigemini dengan blok, setiap kontraksi Atrial terjadi secara prematur dan tidak dialirkan ke Ventrikel, denyut Atrium yang timbul selalu ireguler, berlawanan dengan blok komplit Jantung yang mempunyai denyut Atrium yang reguler.
Pada kasus Takhikardia harus dibedakan antara SVT dan Atrial Flutter bila rasio Atrioventrikuler 1:1. SVT terjadi bila frekwensi Jantung antara 180-300 denyut/menit, sementara Flutter bila frekwensi antara 300- 400 denyut/menit. Fibrilasi atrial didefinisikan bila frekwensi diatas 400 denyut/menit, meskipun kejadian ini jarang terjadi pada janin intrauterin. Kekurangan penggunaan M-mode adalah sangat tergantung posisi janin dan kualitas gambar yang baik. Pulsed Doppler dapat digunakan untuk penilaian irama Jantung janin relatif lebih baik karena tidak tergantung pada posisi janin dan kualitas gambar. Biasanya Sample Volume ditempatkan di dalam LVOT antara katup Mitral dan Aorta.
Penggunaan Sample Volume yang lebar dapat meliputi inflow dan outflow dari Ventrikel dan dapat dievaluasi secara simultan dari potongan Apical 5CV sampai LVOT. Penggunaan PD sangat menolong dalam membedakan kasus PACs dengan denyut sinus. Bila terjadi PAC, sinyal ejeksi Aorta lebih kecil karena denyut pada kondisi prematur memperlihatkan pengisian Atrium yang memanjang. Bila PAC terhambat total tidak
tampak sinyal Aorta. Pada kasus dengan PVCs, sinyal ejeksi Ventrikel terlihat lebih kurang dibandingkan pada denyut sinus.
Evaluasi PD secara simultan dari aliran Vena dan Arteri merupakan perkembangan baru penggunaan PD untuk evaluasi Aritmia. Khususnya berguna untuk mengidentifikasi waktu interval intrakardiak untuk menilai kasus Takhikardia. Metode ini seringkali dilakukan dengan menempatkan Sample Volume pada Vena Cava Superior dan Aorta Asenden ( metoda SVC/AA), alternatif lain pada vena Pulmonalis dan cabang Arteri Pulmonalis atau Vena Cava Inferior dan Aorta Desenden.
Metode SVC/AA dapat dilakukan dengan memutar 90 derajat probe dari potongan 4CV sehingga terlihat potongan CLA dengan gambaran kedua Vena Cava memasuki Atrium kanan. Sample volume diperbesar agar dapat meliputi kedua buah Vena. Sistolik Ventrikel ditandai oleh aliran kedepan dalam Aorta Asenden, dan kontraksi Atrium ditandai oleh aliran balik transien dalam Vena Cava Superior. Interval secara mekanik dari Atrioventrikular dan Ventrikuloarterial kemudian diukur. Interval Atrioventrikuler merujuk pada interval gelombang PR pada pemeriksaan EKG. Penggunaan PD pada SVC/AA adalah dengan mengukur kontraksi Atrial (gelombang a) dalam Vena Cava Superior ditelusuri sampai mencapai awal Sistol Ventrikel (gelombang V) pada Aorta Asenden. Interval Ventrikuloarterial diukur dari awal gelombang V sampai mencapai awal gelombang a. Bila interval Ventrikuloarterial lebih pendek bila dibandingkan interval Atrioventrikuler (Short Ventriculoarterial Tachycardia), diduga karena terjadi re entry melalui jalur asesorius dinamakan Takhikardia Atrioventricular Re- entrant dan merupakan penyebab tersering kejadian SVT.
Koneksi dari jalur asesoris ini berjalan dari dasar Atrioventrikuler dan secara elektrik berhubungan dengan Atrium dan Ventrikel, sehingga terjadi sirkuit dengan pola berputar karena terdapat sinyal re-entri melalui jalur asesorius tersebut. Bila terjadi aliran konduksi yang cepat, kontraksi Atrial terjadi pada saat katup Atrioventrikuler tertutup menyebabkan gambaran gelombang a yang tinggi menumpuk dengan sinyal ejeksi Aorta. Pada kasus lain yang dinamakan Long Ventriculoarterial Tachycardia, gelombang a mempunyai amplitudo normal. Contoh kasus dari abnormalitas ini adalah Takhikardia Ektopik Atrial.
PENGOBATAN
Kelainan PACs atau PVCs secara umum tidak membutuhkan pengobatan anti Aritmia. Setiap kasus dengan Aritmia harus dilakukan pemeriksaan Jantung secara menyeluruh untuk melihat kemungkinan kelainan lainnya. Janin dengan SVT yang bersifat intermiten ( kurang dari 30% dalam 24 jam) tidak membutuhkan pengobatan, hanya dilakukan pengawasan lebih ketat tanda-tanda gagal Jantung. SVT yang berkelanjutan dilahirkan setelah usia mencapai aterm, atau jika masih dalam preterm pemberian antiAritmia dianjurkan untuk diberikan. Pada kasus SVT dengan gagal Jantung, Digoxin intravena dianjurkan sebagai pengobatan lini pertama. Pengobatan Digoxin sukses diberikan pada 80-855 kasus SVT. Bila telah terdapat Hidrops, aliran Digoxin melalui plasenta mungkin tidak bermanfaat, dan dianjurkan pemberian intramuskular untuk mempersingkat jalur, atau dapat diberikan pengobatan lini kedua.
Amiodaron dapat diberikan pada janin yang mengalami sakit berat, meskipun tidak ada konsensus pengobatan lini kedua yang mana berperan paling optimal diberikan. Obat-obatan lain adalah Flecainide, Sotalol, dan procainamide pernah dilaporkan berhasil menangani Aritmia. Penggunaan Amiodaron berhubungan dengan Hipotiroid pada neonatus dan Fibrosis Pulmoner. Perubahan irama menuju sinus dilaporkan dalam 1 minggu kembali ke sinus pada 65-95% janin dengan Hidrops dan dalam 48 jam janin tanpa Hidrops.
Atrial Flutter dapat diobati sama dengan SVT dengan tingkat keberhasilan hanya 30-85% dan dibutuhkan obat kedua. Sotalol diberikan bila terjadi Atrial Flutter yang refrakter. Pengukuran mekanikal interval PR (dengan mengukur interval Atrioventricular) dapat menolong untuk identifikasi blok Jantung dini terutama pada janin dengan ibu kelainan imun. Pemberian Beta Simpatomimetik mengobati sekitar 20% kasus dengan efek meningkatkan frekwensi kontraksi Ventrikel. Pemberian Kortikosteroid juga bermanfaat meningkatkan kontraksi Ventrikel pada janin blok Atrioventrikuler komplit dengan ibu Lupus serta struktur Jantung janin dalam kondisi normal. Tetapi tidak dapat mencegah progesifitas blok itu sendiri, dan pemakaian jangka panjang harus dipertimbangkan secara matang.
Prognosis
Aritmia fetal yang terisolasi atau tidak disertai kelainan Jantung lainnya mempunyai prognosis yang baik mencapai 95%. SVT berhubungan dengan kelainan struktur pada 5-10% kasus, bila hal ini terjadi mempunyai prognosis yang buruk. Takhikardia juga dapat menyebabkan kegagalan Jantung sehingga dibutuhkan penanganan yang baik. Risiko kegagalan Jantung terjadi lebih sering pada onset yang dini (< 32 minggu kehamilan) dan berhubungan dengan kelainan Jantung lainnya. Kejadian Hidrops terjadi pada 40-50% kejadian SVT.
Pada saat pascasalin, 50% janin dengan Takhikardia tidak membutuhkan pengobatan dan terbebas dari Takhikardia setidaknya dalam 1 tahun. Rekurensi dapat terjadi pada saat masa anak-anak pada janin dengan SVT pada 30 % kasus. Janin dengan Bradikardia yang tidak terkait sindroma QT mempunyai prognosis yang baik. Kecuali pada kasus dengan Blok Atrioventrikuler komplit mempunyai prognosis buruk, dengan kematian pada 50% kasus. Prognosis buruk terutama bila disertai Hidrops, frekwensi Jantung sangat rendah (<55 x/m) atau dalam kondisi prematur.
Daftar Pustaka:
1. Drose JA.FetalEchocardiography(2nd).Saunders,Philadelphia.2010.
2. Bader R, Hornberger LK, Huhta JC. The perinatal cardiology Handbook. Mosby Elsevier. Philadelphia.2008.
3. Woodward PJ, Kennedy A, Sohaey R, Byrne JLB, Oh KY, Puchalski MD. Diagnostic imaging ObstetricsAmirsys.Salt Lake city. 2005.
4. DeVore GR, McGahan JP. Cardiac anatomy and sonographic approach. Dalam: Nyberg DA, McGahan JP, Pretorius DH, Pilu G. Diagnostic imaging of fetal anomalies.Lippincott Williams Wilkins.Philadelphia.2003.421-50.
5. Pilu G, Jeanty P, Perolo A, PrandstrallerD. Prenatal diagnosis of congenital heart disease.Dalam: Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R. Sonography in Obstetrics & Gynecology principles and practice 6th. McGraw-Hill.New York.2001.p.157-76.
6. Bianchi DW, Crombleholme TM, D‘Altom ME. Fetology diagnosis & management of fetal
patient.McGraw Hill. New York.2000.
7. Pilu G, Jeanty P, Perolo A, PrandstrallerD. Prenatal diagnosis of congenital heart disease.Dalam: Fleischer AC, Manning FA, Jeanty P, Romero R. Sonography in Obstetrics & Gynecology principles and practice 6th. McGraw-Hill.New York.2001.p.157-76.