Joserizal Serudji
Divisi Fetomaternal Bag/KSM Obstetri dan Gienkologi Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RS Dr. M Djamil Padang Abstrak
Kemajuan dalam terapi medik dan operatif pasien KJB telah memungkinkan sebagian besar pasien wanita mencapai usia reproduksi. Risiko kardiovaskuler selama kehailan dan peripartum tergntung pada tipe kelainan yang mendasari, luas dan keparahan ganngguan hemodinamik yang terjadi dan komorbid. Stratifikasi risiko dan konseling multidisiplin pre-konsepsi memungkinkan diperoleh keputusan untuk kehamilan yang lebih baik. Katak kunci:KJB, pre-konsepsi, stratifikasi risiko dan konseling.
Pendahuluan
Kelainan Jantung Bawaan (KBJ, Congenital Heart Defect/CHD) adalah kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan atau kegagalan perkembangan struktur jantung pada fasse awal perkembangan janin. Tergantung dari besarnya gangguan fungsi hemodnamik yang terjadi, munculan pasien bervariasi dari yang tanpa keluhan sama sekali sampai dengan yang berat sekali. Kejadiann KJB bervariasi antara 0.4 – 1.5% dari populasi umum (Greutmann and Pieper, 2015), atau sekitar 2800/1.000.000 populasi umum (Sabaranayagam, Briston, et al., 2017). Laporan lain menyebutkan sekitar 8-10 bayi dari 1000 kelahiran hidup menderita KJB (Roebiono, http://www.scribd.com/). Di Indonesia di laporkan ada sekitar 45.000 bayi lahir dengan KJB setiap tahun, dan dari kasus kelainan bawaan yang dirawat di NICU RSAB Harapan Kita pada tahun 2014 terdapat 17% bayi dengan KJB (http://fk.ui.ac.id/). Tiga puluh persen dari bayi dengan KJB telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan, dan bila tidak terdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi pada bulan pertama kehidupannya (Roebiono, http://www.scribd.com/). Dua puluh lima persen bayi dengan KJB membutuhkan intervensi bedah (tindakan operatif) dalam satu tahun pertama kehidupannya (http://fk.ui.ac.id/).
Kemajuan besar dalam terapi medik maupun operatif KJB telah memungkinkan penderita KJB mencapai periode kehidupan dewasa dengan kualitas kehidupan yang lebih baik, dan karenanya sebagian besar dari penderita wanita akan memasuki fase kurun reproduksi. Wanita penderita KJB ini terpapar dengan risiko komplikasi kardiovaskuler selama kehamilan, yang tergantung pada tipe underlying defect, luas dan beratnya gangguan hemodinamik, dan komorbid yang ditemukan (Greutmann and Pieper, 2015). Selain itu faktor penting yang mempengaruhi keselamatan penderita selama kehamilan, persalinan dan nifas adalah pemahaman dan kepedulian penderita perihal kondisi dirinya yang memiliki faktor risiko yang lebih berat. Dari penelitian yang dilakukan Sabanayagam, Briston et al., hanya 30% dari penderita KJB yang diberitahu bahwa kehamilan dikontraindikasikan terhadap mereka. Dari 29 wanita dengan KJB berat dan kompleks, hanya 9 orang (30%) yang diberitahu bahwa kehamilan merupakan kontraindikasi untuk mereka. Untuk KJB moderat/sedang, hanya 12 dari 39 penderita (30,8%) yang mengetahui bahwa kehamilan dikontraindikasikan terhadap mereka (Sabaranayagam, Briston, et al., 2017). Dengan demikian dapat dimengerti bahwa terpaparnya sebagian besar wanita dengan KJB terhadap kehamilan dengan risiko komplikasi kardiovaskuler yang berat tidak terlepas dari ketidaktahuan dan ketidakpahaman mereka dengan kondisi medik yang mereka punyai. Faktor ketidaktahuan dan ketidakpahaman ini dapat diminimalisir seandainya terhadap setiap wanita penderita KJB diberikan layanan pre-konsepsi, berupa upaya penilaian risiko dan konseling tentang kehamilan, persalinan dan nifas pada penderita KJB dengan segala komplikasi yang mungkin terjadi. Diharapkan berdasarkan estimasi risiko diperoleh keputusan yang matang, apakah akan mencegah kehamilan atau merencanakan kehamilan. Bila pilihannya merencanakan kehamilan, maka kehamilan itu haruslah di bawah pengawasan yang lebih ketat, perencanaan persalinan dan pospartum yang matang yang dikelola oleh suatu tim multidisiplin agar dapat mengurangi risiko morbiditas dan mortalitas.
Perubahan Hemodinamik dalam Kehamilan
Sistem kardiovaskuler perlu beradaptasi selama kehamilan dan persalinan agar peningkatan kebutuhan hemodinamik dapat dipenuhi (Greutmann and Pieper, 2015). Kehamilan menyebabkan perubahan hemodinamik seperti meningkatnya volume plasma 40%, peningkatan cardiac output dan berkurangnya resistensi pembuluh darah sistemik. Perubahan hemostasis bermanifestasi pada kondisi hiperkoagulabilitas. Perubahan-perubahan fisiologik ini dapat ditoleransi oleh wanita dengan penyakit jantung, tapi juga bisa menimbulkan komplikasi berupa payah jantung, aritmia dan terjadinya tromboembolik. Periode peripartum merupakan kondisi yang sanyat berisiko karena selama dan setelah pelahiran bayi, cardiac demands meningkat disebabkan adanya kontraksi uterus, ansietas, mengedan, autotranfusi akibat kontraksi uterus setelah pelahiran bayi, dan kehilangan darah (Pieper, 2012). Sebagian besar penderita KJB yang tidak diterapi memiliki risiko tinggi mengalami komplikasi kardiovaskuler dan premature death (Greutmann and Pieper, 2015). Semua risiko ini sudah harus diases sebelum dan selama kehamilan (Pieper, 2012).
Upaya Pre-Konsepsi
Langkkah-langkah upaya pre-konsepsi terdiri atas asesmen risiko, estimasi risiko, informed decision dan management planning (Greutmann and Pieper, 2015). Roosberg mengelompokkannya menjadi dua yaitu stratifikasi risiko dan konseling (Rossberg, Stangl et al., 2016).
1. Stratifikasi risiko
Sebelum memutuskan apakah penderita KJB akan merencanakan kehamilan (baik secara alami maupun dengan tehnokogi berbantu), pertanyaan pertama yang harus dijawab adalah, apakah kehamilan dapat berlangsung tanpa risiko yang berarti terhadap ibu dan janinnya. Sejauh mana si ibu mampu mengatasi perubahan hemodinamik akibat kehamilannya tergantung kepada sifat, severitas dan kondisi penyakit jantung yang mendasarinya. Dalam hal ini si ibu dihadapkan pada risiko kardiovaskuler dan risiko kehamilan. Ada tiga cara yang dikemukakan dalam menilai risiko ini, yaitu CARPREG, ZAHARA dan modifikasi klasifikasi risiko kardio-vaskuler maternal menurut WHO (Rossberg, Stangl et al., 2016). Pada makalah ini dikemukakan yang terakhir, sepeti berikut:
Modified WHO classificaion of maternal cardiovascular risk --- Condition in which pregnancy risk is WHO class I :
Uncomplicated, minor or mild pulmonary stenosis; patent ductus arteriosus; mitral valveprolapse; successfully repaired simple lesions (atrial or ventricular septal defect, patent ductus arteriosus and anomalous pulmonary venous drainage); isolated atrial or ventricular ectopic beats.
Condition in which pregnancy risk is WHO class II :
Atrial or ventricular septal defect not treated by surgery; repaired tetralogy of Fallot; most arrhithmias Condition in which pregnancy risk is WHO class II-III :
Mild left ventricular impairment; hypertrophic cardiomyopathy; native or tissue valvular heart disease not considered WHO class I or IV; Marfan syndrome without aortic dilatation; aorta <45 mm in aortic disease associated with bicuspid aortic valve disease
Condition in which pregnancy risk is WHO class III :
Mechanical valve; systemic righ ventricle; Fontan circulation, cyanotic heart disease (unrepaired); other complex congenital heart diseaases; aortic dilatation 40-50 mm in aortic disease associated with bicuspid aortic valve
Condition in which pregnancy risk is WHO class IV :
Pulmonary arterial hypertension of any cause; severe systemic ventricular dysfunction (left ventricular ejection fraction <30%, NYHA class III-IV); previous peripartum cardiomyopathy with any residual impairment of left ventricular function; severe mitral stenosis; severe symptomatic aortic stenosis; Marfan syndrome with aorta dilated >45 mm; aortic dilatation >50 mm in aortic disease associated with bicuspid aortic valve; native severe coarctation
Risk class Risk of pregnancy ---
I No detectable increased of maternal mortality and no/mild increased in morbidity II Small increased risk of maternal mortality or moderate increased in mortality III significant increased of maternal mortality or severe morbidity
IV Extremely high risk of maternal mortality or severe morbidity; pregnancy contraindicated Meski banyak variasi morfologi dan fungsional pada penyakit jantung, hanya sedikit parameter yang berasosiasi dengan komplikasi dalam kehamilan, yakni: riwayat event jantung sebelumnya (gagal jantung, transient ischaemic attack atau stroke sebelum kehamilan) atau aritmia; poor functional NYHA class (>II) atau sianosis; LV systolic dysfunction (ejecton fraction <30%); left heart obstruction; dan hipertensi arteri pulmonalis) (Rossberg, Stangl et al., 2016).
Ibu hamil dengan KJB merupakan faktor risiko terhadap fetus atau neonatus untuk terjadinya abortus spontan, kelahiran prematur, neonatal events (small for gestational age, respiratory distress syndrome, interventricular hemorrhage, and neonatal death), dan kematian perinatal yang tinggi (Canobbio, Warnes et al. 2017). Prediksi besarnya risiko ini berhubungan dengan stratifikasi risiko maternalnya.
2. Konseling.
Konseling dapat membantu penderita KJB untuk menyadari, memahami, dan peduli tentang kondisi kesehatannya sehingga bisa berperan dalam mengambil keputusan tentang dirinya. Cauldwell, Steer et al. melaporkan hasil penelitian prospektif tentang konseling pre-konsepsi pada penderita KJB bahwa konseling pre-konsepsi; 1) 95% responden merasakan sebagai pelayanan yang informatif, 2) 95% responden merasakan bahwa dokter kandngan dan dokter jantung sangat membantu, dan 3) 93% responden mengerti dengan saran yang diberikan dokter kepada mereka (Cauldwell, Steer et al., 2017).
Issu yang harus disampaikan dalam proses konseling setidaknya harus memuat tentang (Elkayam, Goland, et al., 2016):
a. Pregnancy risk stratification 1) Maternal cardiac risk 2) Maternal obstetrics risk 3) Fetal and neonatal risks
b. Long-term effects of pregnancy on the heart c. Maternal life expectancy
d. Genetic consultation
e. Contraception safety and efficacy f. Modification of cardiac medications g. Optimization of cardiac status h. Planning for pregnancy
Setiap wanita dengan KJB yang telah mencapai pubertas harus dirujuk ke klinik/ pelayanan bersama jantung/obsteri/ginekologi untuk dianjurkan menggunakan kontrasepsi. Demikian juga bagi wanita yang pertama kali terdiagnosis menderita KJB pada usia kurun reproduksi. Upaya pre-konsepsi terhadap mereka difokuskan pada konseling, terutama ditujukan untuk mencegah kehamilan yang tidak diinginkan (RCOG, 2011).
Terhadap penderita yang berkeinginan mendapatkan kehamilan, baik secara alami maupun dengan tehnologi berbantu, pertama kali yang harus dinilai adalah stratifikasi risikonya. Untuk itu perlu diakukan asesmen pre-konsepsi yang teliti dan konseling yang terinci oleh spesialis jantung yang berpengalaman, spesialis obstetri dan spesiais lain terkait. Aspek penting dari stratifikasi risiko ini adalah untuk memutuskan apakah intervensi pre- konsepsi, baik medikasi maupun prosedur invasif dapat mengurangi risiko. Hal ini membutuhkan pertimbangan yang matang karena kadang-kadang tindakan lebih buruk dibanding penyakitnya sendiri (cure is worse than the disease). Langkah-langkah penentuan stratifikasi risiko kardiovaskuer dan komplikasi fetus, konseling dan decision making merupakan prosses multidisiplin dan multistep, dan dapat dilihat pada skema pada halaman berikut (Greutmann and Pieper, 2015).
Kesimpulan
1. Kehamilan pada penderita KJB membuat mereka terpapar untuk mengalami risiko kardiovaskuler dan risiko kehamilan yang lebih berat.
2. Stratifikasi risiko dan konseling pre-konssepsi adalah upaya untuk membantu mengambil keputusan yang lebih tepat agar kehamilan yang diinginkan berjalan lebih aman.
Kepustakaan
1. Amal I and Ontoseno T. 2017. Tatalaksana dan Rujukan Awla Penyakit Jantung Bawaan Kritis. CDK- 256/vol 44 no 9 th 2017.
2. Canobbio MM, Warnes CA, Aboulhosn J, Connolly HM, Khanna A, Koos BJ, Mital S, Rose C, Silversides C and Stout K. Management of Pregnancy in Patients With Complex Congenital heart Disease. Circulation 2017, 135; 00-00
3. Cauldwell M, Ghonim S, Uebing A, Swan L, Steer PJ, Gatzouis M and Johnson MR. 2017. Preconception counceling, predicting risk and outcomes in women with mWHO 3 and 4 heart disease. International Journal of Cardiology xxx(2017) xxx-xxx.
4. Cauldwell M, Steer PJ, Swan L, Patel RR, Gatzoulis MA, Uebing A and Johnsom MR. 2017. Pre- pregnancy counceling for women with heart disease: a prospective study. International Journal of Cardiology xxx(2017) xxx-xxx.
5. Elkayam U, Goland S, Petronella G, Pieper GP and Silversides. 2016. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy Part I. J Am Coll Cardiol 2016;68:396–410
6. Greutmann M and Pieper PG. 2015. Pregnancy in women with congenital heart disease. European Heart Journal, June 25, 2015. doi:10.1093/eurheartj/ehv288.
7. Pieper PG. 2012. The pregnant woman with heart disease: management of pregnancy and delivery. Neth Heart J (2012). 20. 33-37.
8. Presentase kasus kelainan bawaan di NICU RSAB Harapan Kita, 2014. http://www. rsabhk.co.id/riwayat pencapaiain.
9. RCOG. 2011. Cardiac Disease and Pregnancy. Good Practice No.13, June 2011.
10. Roos-Hesselink, Ruys PTE and Johnson MR. 2013. Pregnancy in adult congenital heart disease. Curr Cardiol Rep (2013) 15:401.
11. Ruys TPE, Cornette J and Roos-Hessleelink JW. 2013. Pregnancy and delivery in cardiac disease. Journal of Cardiology 61(2013) 107-112.
12. Sabanayagam A, Briston D and Zaidi AN. 2017. Attitudes and perceptions of pregnant woman with CHD: results of a single-suite survey. Cardiology in the Young (2017), 27, 1257-1264.